ABSTRACT
El síndrome de Hughes Stovin es una vasculitis de pequeños y grandes vasos, más frecuente en hombres jóvenes. Se manifiesta con trombosis y aneurismas. Inicia con tromboflebitis que evoluciona a aneurismas con eventual desenlace fatal por ruptura de los mismos. Algunos autores consideran el síndrome de Hughes Stovin como una variante de la enfermedad de Behçet. El diagnóstico es clínico y el tratamiento de primera línea son los corticoides y la ciclofosfamida. Frente a un caso de trombosis, la anticoagulación es controversial por el riesgo de sangrado. Presentamos el caso de un varón joven con cuadro clínico compatible en el cual se descartaron otras patologías con requerimiento de tratamiento quirúrgico por mala evolución clínica.
Hughes Stovin syndrome is characterized by small and big vessels vasculitis, more commonly presented in young men. Initially it manifests with thrombophlebitis and aneurysms which can cause fatal bleed due to rupture. Some authors consider Hughes Stovin syndrome as a variant of Behcet's disease. Diagnosis is made by clinical findings and the first line treatment are corticosteroids and cyclophosphamide. Anticoagulation is controversial due to the increased risk of hemorrhage.
Subject(s)
MaleABSTRACT
Ante la aparición espontánea de bronquiectasias en ratas macho eSS diabéticas, se examinaron los pulmones de ratas eSS de 3 a 6 meses de edad y los de ratas eumetabólica de tres líneas: eSS endocriada con diabetes espontánea tipo 2 derevida de la cepa IIM; líneas e, m y alfa endocriadas, y Wistar eumetabólica y exocriada, agrupadas según sexo y edad. Se obtuvieron moldes se recortaron y se concentró la observación en las primeras cuatro ramificaciones bronquiales; se determinaron el diámetro y el volumen con la lente binocular de aumento. Además, se obtuvieron cortes histológicos. Aunque en todas las líneas se observaron bronquiectasias múltiples, principalmente fusiformes, la dilatación bronquial y la respuesta inflamatoria con los infiltrados linfocíticos fueron mucho más graves en los machoos eSS de 180 días de edad. En el 70 por ciento de los casos (n=32) se aislaron bacterias en los pulmones, excepto en las ratas eSS. Se detectaron Pseudomona spp. (38 por ciento) y cocos Gram positivos en forma de Staphylococcus spp. coagulasa negativos (20 por ciento). No se encontraton hongos patógenos ni saprofíticos. Si bien todas las líneas aparecen afectadas, la diabetes de eSS sería un factor agravante